IDEA FOR LIFE and HOME : Sclerosis (โรคหนังแข็ง)

โรคหนังแข็ง เป็นโรคภูมิแพ้ตัวเอง (autoimmune) และเป็นโรคในระบบเนื้อเยื่อเกี่ยวพันที่ไม่ทราบสาเหตุ ซึ่งผลจากการอักเสบ (การอักเสบมักมีความเกี่ยวข้องกับ autoimmune disease)ทำให้มีการสร้างใยคอลลาเจน (collagen)ในเนื่อเยื่อต่าง ๆ เพิ่มขึ้นมากกว่าปกติ ทำให้เกิดเนื้อเยื่อพังผืด (fibrosis) แทรกอยู่ในอวัยวะต่าง ๆ โดยจะแทรกในผิวหนัง อวัยวะภายใน และหลอดเลือด

การดำเนินของโรค แบ่งออกเป็น 3 ระยะ ได้แก่

1. ระยะแรก เรียกว่า edematous phase ผิวหนังจะมีสีแดงและมีอาการบวมตึงตามมือ (puffy hand) และแขนขา อาการบวมตึงอาจลุกลามขึ้นไปถึงลำคอและใบหน้า ทำให้ริ้วรอยเหี่ยวย่นบนใบหน้าหายไปและผิวหนังเป็นร่องรอบริมฝีปาก

2.ระยะผิวหนังแข็ง เรียกว่า indurative phase อาการบวมจะลดลง แต่จะมีผิวหนังแข็งตึงและสีคล้ำขึ้นอย่างชัดเจน บางคนเกิดมีสีผิวกระด่างกระดำ เรียกว่า salt and pepper skin นิ้วมือมีลักษณะซีดเขียวง่ายเมื่อสัมผัสความเย็น (Raynaud’s phenomenon) บางคนมีผิวหนังบริเวณปลายนิ้วเป็นหลุมเรียกว่า digital pitting scar หากนิ้วมือซีดเขียวมากอาจเกิดเนื้อเยื่อตาย (gangrene) หรือเป็นแผลเล็กๆ (ischemic ulcer) ที่ปลายนิ้ว บางคนผิวหนังตึงแข็งมากทำให้รัดข้อนิ้วมือจนเกิดการงอผิดรูป (flexion contracture) และทำให้กระดูกปลายนิ้วและนิ้วมือหดสั้นลง

3.ระยะที่มีการเปลี่ยนแปลงของผิวหนังระยะสุดท้าย เรียกว่า atrophic phase ผิวหนังจะรัดติดกับกล้ามเนื้อและกระดูกทำให้ไม่สามารถหยิบจับผิวหนังขึ้นได้ บางคนผิวบางมากและแห้งเกิดเป็นแผลแตกง่าย โดยเฉพาะผิวหนังบริเวณเหนือ ปุ่มกระดูกต่างๆ เช่น ข้อศอก ตาตุ่ม เป็นต้น

โรคผิวหนังแข็งเป็นที่หายเองได้ และบางรายผิวหนังจะหายเป็นปกติได้โดยเฉพาะรายที่มีการดำเนินของโรคช้าและไม่มีพยาธิสภาพของอวัยวะภายใน ผิวที่แข็งตึงจะเริ่มอ่อนตัวและหายเป็นปกติ จุดประขาวจะจางลงแต่บางรายอาจเห็นเป็นร่อยรอยของโรคผิวแข็งตกค้างให้เห็นได้อยู่บริเวณนิ้วมือและใบหน้า แต่สำหรับผู้ป่วยที่มีการดำเนินโรคเร็วมักจะมีพยากรณ์โรคไม่ดี มักจะมีพยาธิสภาพของอวัยวะภายในร่วมด้วยบ่อย โดยเฉพาะการเกิดพังผืดที่ปอด (pulmonary fibrosis)พังผืดในกล้ามเนื้อหัวใจ (myocardial fibrosis) และพังผืดที่ลำไส้ ผู้ป่วยอาจเสียชีวิตจากอาการทางปอด หัวใจ ไต ซึ่งมักจะเกิดขึ้นภายใน 1-2 ปีแรกหลังจากที่เริ่มมีอาการ

อาการและความผิดปกติของระบบอื่น ๆ

-ปวดข้อ ข้ออักเสบ มักจะเกิดกับข้อนิ้วมือ และมักเป็นทั้ง 2 ข้าง

-ปวดกล้ามเนื้อ กล้ามเนื้อไม่มีแรง มักเกิดกับกล้ามเนื้อบริเวณต้นแขนและต้นขา สาเหตุเนื่องมาจากการเกิดพังผืด

แทรกในกล้ามเนื้อหรือกล้ามเนื้ออักเสบ (myositis)

-ก้อนหินปูนใต้ชั้นผิวหนัง (calcinosis cutis)

-กลืนลำบาก (dysphagia) เรอ แสบร้อนบริเวณใต้ชายโครงหรือหน้าอกจากรอยโรคที่หลอดอาหาร และการไหลย้อนระหว่างกระเพาะอาหารและหลอดอาหาร (gastroesophageal reflux) เนื่องจากเกิดพังผืดในทางเดินอาหาร

-ท้องอืด แน่นท้อง อิ่มเร็ว จากการเคลื่อนตัวของกระเพาะอาหารและลำไส้ลดลง ท้องผูกจากลำไส้บีบตัวช้าลง เนื่องจากเกิดพังผืดในทางเดินอาหาร

-ท้องเสีย

-ไอ เหนื่อยง่าย จากภาวะปอดอักเสบหรือปอดมีพังผืด หรือความดันหลอดเลือดแดงในปอดสูง

-ปัสสาวะออกน้อย บวมกดบุ๋ม ความดันโลหิตสูงจากพยาธิสภาพที่ไต ไตวาย

-พบร่วมกับกลุ่มอาการโจเกรน (Sjögren’s syndrome) ได้แก่ ริมฝีปากแห้ง ฟันผุ ลิ้นแห้งแตก น้ำลายเหนียว จากต่อมน้ำลายทำงานลดลง

-หัวใจเต้นผิดจังหวะ หัวใจโต หัวใจล้มเหลว

การรักษา

ปัจจุบันยังไม่มีการรักษาที่ได้รับการพิสูจน์ว่าสามารถหยุดการดำเนินโรคได้ แม้ว่าจะมีการพัฒนายาที่ใช้ในการยับยั้งการเกิดพังผืดในเนื้อเยื่อต่างๆรวมทั้งผิวหนัง แต่ผลการรักษายังไม่ดีเท่าที่ควร การรักษาจึงเน้นการรักษาตามอาการและประคับประคอง จนกว่าโรคจะเข้าสู่ระยะสงบหรือหายได้เอง และเฝ้าระวังติดตามการเกิดพยาธิสภาพที่อวัยวะภายในรวมทั้งภาวะแทรกซ้อนจากการรักษา

คำแนะนำผู้ป่วย

1.ให้ผู้ป่วยมีความรู้เกี่ยวกับโรคที่เป็นอยู่และเฝ้าระวังพยาธิสภาพที่จะเกิดกับอวัยวะภายใน

2.คำแนะนำการปฏิบัติตัว เช่น

· ประคบอุ่น สวมถุงมือผ้าเพื่อเลี่ยงอากาศเย็น

· อาบน้ำอุ่นพอสบายแต่ต้องไม่ร้อนจัด ใช้สบู่อ่อนและถูร่างกายเบาๆเพื่อป้องกันไม่ให้ผิวแห้งแตก และควรใช้ครีมหรือโลชั่นทาผิวเพื่อไม่ให้ผิวแห้งจนเกินไป

· หมั่นทำกายภาพบำบัดด้วยตนเองโดยเฉพาะบริเวณข้อมือ ข้อต่อขากรรไกร เพื่อไม่ให้ข้อติด โดยอาจประคบอุ่นบริเวณข้อที่ปวดตึงก่อนทำการบริหาร

· เลี่ยงการทำงานที่ต้องเสี่ยงต่อการเกิดแผลบริเวณปลายนิ้วมือ และตามปุ่มกระดูก เนื่องจากอาจทำให้แผลหายช้าและติดเชื้อง่าย หากมีแผลที่ปลายนิ้วมือหรือที่ปุ่มกระดูก หรือมีเนื้อตายที่ไม่อาจกลับสู่สภาพปกติภายหลังจากที่ทำให้อุ่นแล้วควรรีบปรึกษาแพทย์ และห้ามแกะหรือตัดตุ่มหินปูนใต้ผิวหนัง

· งดสูบบุหรี่ และเลี่ยงการอยู่ใกล้ชิดกับคนที่สูบบุหรี่ เนื่องจากมีโอกาสทำให้เกิดพังผืดที่ปอดเพิ่มขึ้น

· ดูแลสุขภาพในช่องปากและฟันอย่างสม่ำเสมอ และตรวจสุขภาพช่องปากเป็นระยะ

· ควรรับประทานอาหารครั้งละน้อยๆ แต่รับประทานหลายครั้งต่อวัน ควรเคี้ยวให้ละเอียดก่อนกลืน และควรนั่งพักหลังจากรับประทานอาหารเสร็จอย่างน้อย 3 ชั่วโมง ไม่ควรนอนทันที เพื่อหลีกเลี่ยงการเกิดภาวะกรดไหลย้อน